L’un des défis que se fixe l’Institut du Cerveau et de la Moelle épinière – Institut du Cerveau – ICM – est de mieux comprendre la Sclérose Latérale Amyotrophique – SLA – par la recherche fondamentale et clinique. Cette maladie incurable et létale, se caractérise par une paralysie progressive et relativement rapide des patients (1 à 5 ans après la déclaration de la maladie) et ne possède actuellement aucun traitement efficace. Dans ce contexte, en interaction avec les plateformes technologiques et les cliniciens de l’Institut sur le site de la Pitié-Salpêtrière (centre de référence SLA), l’équipe dirigée par le Dr Séverine Boillée à l’Institut du Cerveau – ICM, cherche à mieux comprendre la SLA et à trouver de nouvelles cibles thérapeutiques, pour développer des traitements efficaces contre cette maladie neurodégénérative.
Également connue sous le nom de “maladie de Charcot”, du nom du neurologue de la Salpêtrière, Jean-Martin Charcot (1825-1893), la SLA est majoritairement sporadique (atteinte isolée d’un individu), mais environ 10% des cas sont familiaux (plusieurs membres atteints dans une famille), révélant une origine génétique pour ces formes héréditaires.
La SLA touche environ 8.000 personnes en France avec une prévalence d’environ 5 cas sur 100.000 individus. Cependant ces chiffres ne rendent pas compte de son réel impact et son évolution rapide minimise le nombre de cas. Il s’agit d’une maladie très handicapante avec un impact pathologique, psychologique et sociétal sévère, ce qui motive l’intérêt de l’Institut du Cerveau – ICM à trouver des solutions préventives et thérapeutiques le plus rapidement possible.