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Equipe “Maladie d’Alzheimer, maladies à prions”

Presentation

Physiopathologie des maladies neurologiques
Domaine principal : Neurosciences cellulaires et moléculaires
Domaine secondaire: Neurosciences cliniques et translationnelles

L’équipe dirigée par Marie-Claude POTIER & Stéphane HAIK s’intéresse aux mécanismes moléculaires impliqués dans l’initiation et la progression de la maladie d’Alzheimer (MA) et des maladies à prions.

 

Les 5 objectifs principaux sont:

  • Etudier les interactions entre le cholestérol et le peptide APP pour moduler la production des agrégats amyloïdes.
  • Caractériser les compartiments subcellulaires où la production de protéine est initiée.
  • Etudier le rôle du système lymphatique cérébral dans le drainage des protéines pathologiques.
  • Déterminer si des protéines spécifiques peuvent être observées chez les patients montrant un profil clinique différent.
  • Etudier les mécanismes impliqués dans le ciblage spécifique de certaines structures cérébrales.

 

Maladie d’Alzheimer

La maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative qui engendre un déclin progressif des facultés cognitives et de la mémoire. Elle se caractérise par l’apparition de lésions qui envahissent progressivement le cerveau et détruisent les neurones. Au sein des lésions on observe la production excessive et l’accumulation de protéines bêta-amyloïdes qui forment des plaques, appelées plaques amyloïdes ou plaques séniles et l’accumulation de protéines modifiées (Tau hyperphosphorylée) formant des dégénérescences neurofibrillaires détruisant les neurones. Ces dysfonctionnements entraînent une désorganisation des réseaux de neurones aboutissant à un déclin cognitif puis une démence. Les maladies à prions sont des maladies rares, caractérisées par une dégénérescence du système nerveux central et la formation d’agrégats d’une protéine spécifique mal conformée qui s’accumule, la protéine prion. La plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC).

 

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