La maladie d'Alzheimer chez les sujets jeunes

 

 

A l'heure actuelle en France, le nombre de patients âgés de moins de 60 ans atteints de la maladie d’Alzheimer est estimé à 33000.
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Des symptômes variables

Une maladie d’Alzheimer précoce touche des sujets jeunes entre 50 et 60 ans. Les patients jeunes ne se manifestent pas toujours de la même façon. Souvent, ils présentent un déficit cognitif multi-domaine rapide et sévère, avec au premier plan des déficits de mémoire, mais aussi d’attention, de langage, visuo-spatiaux et exécutifs. Certains patients se présentent chez leur médecin sans troubles de la mémoire au premier plan. Ils peuvent par exemple avoir principalement des difficultés à trouver leurs mots ou de vision. Ce sont des formes dites focales, des variantes langagière ou visuo-spatiale de la maladie d’Alzheimer. Le sujet jeune, contrairement au patient âgé, ne vient quasiment jamais consulter en phase prodromale, cette longue période entre les premiers troubles et la démence. Ils compensent généralement très bien leurs déficits. Il faut donc que la pathologie dépasse un seuil que nous ne connaissons pas pour que les symptômes de la maladie d’Alzheimer deviennent visibles.

Lorsqu’on évalue ces patients pour les biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer, avec une ponction lombaire ou par TEP avec un traceur pour l’amyloïde, ils ont la même maladie biologique qu’une personne de 70 ans avec des troubles de la mémoire.

 

La prise en charge de la maladie d’Alzheimer chez le sujet jeune

Au niveau purement pharmacologique, le traitement pour une personne atteinte de manière précoce d’Alzheimer est le même que pour un patient plus âgé. En revanche, la prise en charge est un peu différente sur le plan social.

Quel que soit le type de troubles cognitifs, les patients sont encouragés à s’impliquer dans des activités intellectuelles et physiques : diversifier ses activités, pratiquer des activités intellectuelles que les patients n’ont pas l’habitude de faire. En général, garder un emploi du temps riche est très important et de ne pas toujours se mettre face à l’échec. Il faut aussi penser à des activités « simples » dans lesquelles les patients réussissent. Une prise en charge en rééducation/remédiation cognitive aide les patients dans les phases débutantes de maladie à booster les capacités résiduelles et à les renforcer.

 

Le centre de référence des démences rares et précoces à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière APHP, en lien avec l’Institut de la Mémoire et de la Maladie d’Alzheimer, et impliquant de nombreux chercheurs et médecins de l’ICM, reçoit chaque année de nombreux patients jeunes touchés par la maladie d’Alzheimer.

Des recherches pour comprendre les causes et l’évolution de la maladie d’Alzheimer du sujet jeune

La plupart de mes projets de recherche sont centrés sur l’étude des Face à une neuropathologie identique à la maladie touchant le sujet âgé, avec des plaques amyloïdes et des dépôts de protéine tau, chez des patients présentant des manifestations et parfois des évolutions cliniques très différentes, il est essentiel d’étudier les aspects cliniques, biologiques et anatomiques (au niveau structurel et fonctionnel) de ces patients, pour mettre en évidence des caractéristiques communes entre ces patients, quel que soit leurs formes, diffuse ou focale, âgé ou non.

 

A l’ICM, le groupe de Lara Migliaccio dans l’équipe de Richard Lévy étudie la vulnérabilité et la résilience à la maladie, et dans quelle mesure les réseaux neuronaux fonctionnels répondent à l’atteinte pathologique. L’objectif est de comprendre ce qui oriente le patient vers une pathologie plutôt focale et moins évolutive ou au contraire très diffuse avec une évolution beaucoup plus sévère, et d’identifier les caractéristiques individuelles des sujets qui jouent dans la maladie comme la qualité du sommeil, le mode de vie, l’alimentation, les activités plus ou moins intellectuelles, pour obtenir une mesure à l’échelle individuelle de ce qu’on appelle la réserve cognitive. Le défi du projet est de suivre les patients possiblement sur plusieurs années et de mettre en évidence les caractéristiques basales qui prédisent l’évolution à deux ans et extraire des mesures concrètes pour construire un algorithme de l’évolution personnalisée des patients.

 

Retrouvez l’interview complète du docteur Lara Migliaccio