LE SYNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

données épidémiologiques Gilles de la Tourette
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Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) a été décrit pour la première fois au XIXe siècle par le neurologue français Georges Gilles de la Tourette. C’est une maladie neuropsychiatrique à composante génétique caractérisée par des tics involontaires, soudains, brefs et intermittents, se traduisant par des mouvements (tics moteurs) ou des vocalisations (tics sonores). Ces derniers apparaissent durant l’enfance, entre 6 et 8 ans, et sont presque toujours associés par la suite à un ou plusieurs troubles du comportement : déficit de l’attention, hyperactivité, troubles obsessionnels compulsifs, crises de panique ou de rage, troubles du sommeil ou de l’apprentissage.

Le syndrome Gilles de la Tourette touche environ une personne sur 2000 en France (entre 0.5 et 1% de la population) et plus souvent les garçons que les filles.

Une autre particularité de ce syndrome est qu’il se résorbe ou s’améliore spontanément à l’âge adulte chez environ 25% des patients. Pour les 75% restants, les symptômes peuvent se maintenir ou même s’aggraver. Un enjeu dans cette pathologie est donc de comprendre pourquoi certains patients s’améliorent spontanément afin de pouvoir développer des stratégies thérapeutiques pour aider les autres.

Le Dr HARTMANN, neurologue à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, coordonateur du centre de référence SGT et chercheur à l’Institut du Cerveau nous parle de ce syndrome.

 

Les causes et les mécanismes biologiques du syndrome Gilles de la Tourette

Les mécanismes précis à l’origine des symptômes du syndrome Gilles de la Tourette sont encore mal compris, mais la région des ganglions de la base ou noyaux gris centraux, des structures profondes de notre cerveau, est particulièrement impliquée dans les tics. Les recherches à l’Institut du cerveau visent à préciser la région cérébrale à l’origine des symptômes afin d’adapter les thérapies.

Bien que la maladie ne soit pas héréditaire, il existe une composante génétique dans le SGT mais à ce jour peu de gènes de prédisposition ont été identifiés. En effet le risque de développer la maladie pour les apparentés d’un patient sont supérieurs au risque de la population générale. Il existerait probablement également des facteurs risques environnementaux, pour l’heure non identifiés, on parle de syndrome multifactoriel. Les équipes de l’Institut du Cerveau, sont membres de consortium internationaux de génétique qui mènent des recherches de grandes ampleur afin d’identifier les variants génétiques associés à ce syndrome.

Les symptômes du syndrome Gilles de la Tourette

Le syndrome Gilles de la Tourette est caractérisé par l’association de tics moteurs et vocaux sur une durée de plus d’un an chez un individu de moins de 18 ans. Ces tics sont très variables d’un individu à l’autre. Les tics moteurs apparaissent généralement en premier et touchent principalement le haut du corps, le visage, la tête et les bras. Ils peuvent ensuite être suivis de tics vocaux. La coprolalie, souvent caricaturée, qui est la répétition d’insultes, ne concerne que moins de 20% des patients atteints du syndrome Gilles de la Tourette.

Les symptômes psychiatriques associés au syndrome Gilles de la Tourette sont principalement les troubles obsessionnels compulsifs et les déficits de l’attention avec hyperactivité.

Le diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette

Le diagnostic du syndrome Gilles de la Tourette se base sur l’évaluation des symptômes des patients par examen clinique, Imagerie par résonance magnétique (IRM) et électroencéphalogramme. Une échelle d’évaluation de la fréquence et de l’intensité des tics permet une mesure de la sévérité de la maladie. La recherche de marqueurs diagnostics et pronostics de cette pathologie est un enjeu clé pour les chercheurs et cliniciens de l’Institut du Cerveau.

Les traitements du syndrome Gilles de la Tourette

Différentes prises en charge peuvent être proposés dans le syndrome Gilles de la Tourette en fonction du degré de sévérité des tics et de la réponse aux traitements médicamenteux. Si ce syndrome ne se guérit, des traitements existent pour diminuer les symptômes comme des neuroleptiques ou des molécules agonistes de certains neurotransmetteurs afin d’améliorer le quotidien des patients et leur insertion scolaire ou professionnelle. Un suivi régulier par psychothérapie, en orthophonie ou en psychomotricité est également très important. La stimulation cérébrale profonde dans les cas les plus graves est une piste thérapeutique prometteuse.